Podľa údajov Národného centra zdravotníckych informácií je na Slovensku pravidelne sledovaných 6 752 pacientov s hemofíliou a vrodenými či získanými koagulopatiami. Smutný je však stúpajúci trend úmrtnosti ľudí s hemofíliou.
Hemofília, známa aj ako „kráľovská choroba“, je vzácna genetická porucha, pri ktorej si organizmus nedokáže vytvárať dostatok bielkoviny na zrážanie krvi. Podľa údajov Svetovej hemofilickej federácie postihuje jedno z 5-tisíc narodených detí, takmer výlučne mužov.
Odhaduje sa, že na svete je asi 400-tisíc hemofilikov. Pritom až 75 % z nich napriek obrovskému pokroku za ostatných 50 rokov nemá prístup k adekvátnej starostlivosti. Nestanoví sa im správna diagnóza, nemajú šancu na správnu liečbu ani starostlivosť. Naďalej trpia zvýšenou chorobnosťou a úmrtnosťou v dôsledku krvácania do kĺbov, svalov, mozgu...
Počet pravidelne sledovaných pacientov s hemofíliou a ostatnými poruchami zrážavosti krvi (vrodenými či získanými koagulopatiami) v hematologických ambulanciách na Slovensku sa medzi rokmi 2013 - 2021 pohyboval od 4 289 (v roku 2013) až po 7 741 (v roku 2017). V zatiaľ poslednom spracovanom roku 2021 vykázali hematológovia 6 752 pravidelne sledovaných hemofilikov a pacientov s koagulopatiami.
Počet novodiagnostikovaných pacientov s hemofíliou a ostatnými poruchami zrážavosti krvi je pomerne stabilizovaný. V posledných rokoch sa pohybuje približne na úrovni 700 osôb ročne. Nelichotivý stúpajúci trend však zaznamenávame v počte zomretých pacientov, ktorí boli sledovaní pre hemofíliu. Kým v roku 2013 bolo evidovaných 16 takýchto zomretých osôb, v roku 2021 to už bolo 81 pacientov.
Detstvo chlapcov, ktorí trpia hemofíliou, je plné zákazov. Aj v dospelosti ich ohrozujú minimálne úrazy, poranenia, trhanie zubov, operácie... U hemofilikov s ťažkým stupňom ochorenia dochádza aj ku spontánnemu krvácaniu bez akejkoľvek vyvolávajúcej príčiny. Pacienti sa budia nadránom po pokojnej noci s opuchnutým členkom, kolenom, lakťom... Krvácanie do kĺbov a svalov spôsobuje ich opuch, bolesť a obmedzenie pohyblivosti, zatiaľ čo pri vnútornom krvácaní ide o život. Ľudia s hemofíliou nekrvácajú rýchlejšie než iní ľudia, no môžu vykrvácať aj z malých rán. Najväčším problémom je vnútorné krvácanie.
Hemofília je nevyliečiteľná. Pri každom krvácaní je potrebné aplikovať lieky vyrobené z ľudskej krvi. Život pacienta s touto diagnózou závisí od toho, ako rýchlo a v akom množstve sú tieto drahé lieky k dispozícii. S riadnou starostlivosťou však môžu pacienti žiť plnohodnotne. Zatiaľ čo v roku 1900 sa hemofilici dožívali v priemere len 11 rokov a na začiatku 50-tych rokov minulého storočia 19 rokov života, dnes vďaka modernej liečbe dosahuje dĺžka života hemofilikov takmer dĺžku života ostatnej populácie.
Svetový deň hemofílie bol vyhlásenýv roku 1989 Svetovou federáciou hemofílie na počesť jej zakladateľa Franka Schnabela, ktorý sa narodil 17. apríla a počas života sa venoval zlepšeniu starostlivosti o osoby s hemofíliou. Tohtoročnou témou Svetového dňa hemofílie je „Prístup pre všetkých: Prevencia krvácania ako globálny štandard starostlivosti“.
